4 курс / Дерматовенерология / Основы_дерматовенерологии_Гафаров_М_М_,_Терегулова

тики, противогрибковые, противовирусные препараты);

3)нарушения вводно-солевого обмена: гипокалиемия – купируется назначением аспаркама, панангина оротата калия; гипокальциемия может вызвать парестезии, судороги мышц, отеопороз, остеомаляцию, патологические переломы – для профилактики этих осложнений следует назначать препараты кальция (кальций Д3, кальцитрин); задержка солей натрия способствует развитию стероидной гипертонии, отеков (назначаются гипотензивные средства и калийсберегающие мочегонные); гипопротеинемия может проявляться безбелковыми отеками из-за снижения онкотического давления плазмы (больным назначают анаболические гормоны – ретаболил, нерабол внутримышечно 1 раз в 2-3 недели);

4)осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта – гастрит, эзофагит, язва желудка и 12-перстной кишки – могут привести к прободению язвы и желудочному кровотечению. Для профилактики этих осложнений следует принимать антациды, комбинировать гормоны с цитостатиками, при возникновении язвы переходят на внутримышечное введение пролонгированных препаратов кортикостероидов;

5)стероидный сахарный диабет развивается из-за стимуляции глюкогенеза и периферического антиинсулинового действия кортикостероидов. Больного переводят на гипоуглеводную диету (стол № 9), при необходимости назначают антидиабетические препараты (таблетированные или инсулин);

Среди других осложнений следует отметить: атрофию мышц, ломкость сосудов, гиперкоагуляционный синдром, появление атрофических полос на коже, гирсутизм у женщин, стероидные угри и др.

Вкачестве детоксикационной терапии в дополнение к кортикостероидам применяют плазмаферез и гемосорбцию, что способствует выведению из крови больных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов.

Больные истинной пузырчаткой находятся на диспансерном учете, инвалидности II или III группы, все лекарства получают бесплатно.

121

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Красная волчанка (lupus erythematodes) – группа заболеваний соединитель-

ной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез, поражающих преимущественно открытые участки кожи и внутренние органы.

Ведущее значение в этиологии красной волчанки имеет наследственная предрасположенность и, по-видимому, вирусная инфекция, которые способствуют развитию аутоиммунных процессов. У больных красной волчанкой установлена повышенная частота встречаемости следующих антигенов HLA

(главного комплекса гистосовместимости): A11, B8, B18,B35, DR2, DR3.

В патогенезе красной волчанки ведущую роль играет образование циркули-

рующих антител к цельному ядру и его компонентам, формирование циркули-

рующих иммунных комплексов (ЦИК), которые, откладываясь на базальной мем-

бране, вызывают ее повреждение с развитием воспаления. Наличием антител ци-

тотоксического действия к форменным элементам крови у больных красной вол-

чанкой объясняется существование феномена LE. Развитию болезни способству-

ют повышение выработки эстрогенов, УФО, хронические бактериальные инфек-

ции, действие некоторых медикаментов.

Клиника. Выделяют преимущественно кожные и системную формы крас-

ной волчанки. Среди кожных форм выделяют дискоидную, диссеминированную,

поверхностную (центробежную эритему) и глубокую формы. Системная крас-

ная волчанка (СКВ) включает острую, подострую и хроническую разновидности.

При дискоидной красной волчанке поражаются преимущественно кожа ли-

ца: нос, скуловые части щек (тело и крылья бабочки), ушные раковины, волоси-

стая часть головы, где появляется эритема с четкими границами, сначала отечная,

затем инфильтрированная, с легким ливидным оттенком. Центр эритематозно-

инфильтративных бляшек шелушится. Удаление чешуек затруднено из-за фолли-

кулярного гиперкератоза (на обратной стороне чешуек имеются шипики - сим-

птом дамского каблука) и сопровождается болезненностью (симптом Бенье-

122

Мещерского). В периферической зоне бляшки могут быть выражены телеангио-

эктазии и дисхромии (депигментации и пигментации). После разрешения воспа-

ления в очаге формируется рубцовая атрофия. Таким образом, патогномоничны-

ми симптомами дискоидной красной волчанки являются: инфильтративная

эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. В случае локали-

зации очагов на коже ушных раковин в гиперкератотически измененных устьях фолликулов концентрируются точечные камедоны, внешне напоминающие по-

верхность наперстка (симптом Г.Х.Хачатуряна).

Диссеминированная красная волчанка, так же, как и дискоидная, характе-

ризуется эритемой, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и атрофией.

Очаги располагаются не только на лице, но и на груди, спине. Кроме того, для этой формы характерно наличие синюшно-красных пятен без четких очертаний непра-

вильной формы, похожих на очаги озноблений, локализующихся на ладонной по-

верхности пальцев кистей, и в области стоп.

Редкой формой кожной красной волчанки является поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Биетта). Она характеризуется появлением на коже лица ограниченной, отечной, распространяющейся центробежно эритемы ро-

зово-красного с синюшным оттенком цвета, не сопровождающейся субъективны-

ми ощущениями. Фолликулярный кератоз и рубцовая атрофия отсутствуют.

Глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга (люпус-панникулит)

встречается достаточно редко, проявляется образованием одного-двух плотных,

подвижных подкожных узлов, мало выступающих над окружающей кожей. Воз-

можные локализации: лицо, ягодицы, бедра. Кожа над узлами гладкая, вишнево-

красного цвета оло нормальной окраски. Нередко у больных проявления глубокой формы красной волчанки сочетаются с типичными проявлениями дискоидной или диссеминированной формы.

Диссеминированная, поверхностная и глубокая формы красной волчанки могут быть предвестниками системного эритематоза (СКВ).

123

Системной красной волчанкой (СКВ) болеют чаще молодые женщины. За-

болевание может развиваться остро, нередко без поражения кожи, или подостро или хронически с поражением кожи.

Для системной красной волчанки характерна лихорадка, кожные высыпания,

артральгии, артриты, интерстициальная пневмония, плевриты, перикардиты, кар-

диты, синдром Рейно, нефропатия (волчаночный нефрит), психоз, лимфаденопа-

тия, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гипергаммаглбулинемия, обнаруже-

ние аутоантител к ДНК. Важное, хотя и не патогномоничное значение в диагно-

стике СКВ, имеет обнаружение в крови, костном мозге LE-клеток – волчаночных клеток.

LE-феномен образуется благодаря присутствию в сыворотке больных сис-

темной красной волчанкой особого фактора гамма-глобулиновой природы, под влиянием которого ядра клеток крови набухают и превращаются в аморфную мас-

су. Лизированный ядерный материал становится чужеродным и фагоцитируется лейкоцитами. При микроскопическом исследовании мазка крови LE-клетка пред-

ставляет собой зрелый полинуклеарный нейтрофил, фагоцитировавший одно или несколько гомогенных видоизмененных ядерных тел, имеющих округлую форму,

розовато-фиолетовый цвет. Занимая почти всю клетку, фагоцитированное ядерное тело оттесняет собственное ядро нейтрофила к периферии. Такая клетка выглядит в 1,5-2 раза крупнее обычного нейтрофила. В мазках, помимо типичных волча-

ночных клеток можно видеть «феномен розетки» - нейтрофилы, кольцом окру-

жающие ядерное тело. Это промежуточный этап образования LE-клеток. Количе-

ство LEклеток подсчитывают на 1000 лейкоцитов. У больных СКВ может опре-

деляться от 10-90% LE-клеток. Материалом для исследования служит мазок, при-

готовленный по специальной методике из венозной крови больного и окрашенный по Романовскому-Гимзе.

Все больные красной волчанкой должны находиться на обязательном дис-

пансерном учете.

124

При лечении хронической красной волчанки применяются антималярийные препараты: резохин, хингамин, делагил, плаквенил, аминохинол по 0,25 х 2 раза в день циклами по 5 - 10 дней с пятидневными перерывами. Курсовая доза 20 - 25 г. Одновременно с назначением одного из этих препаратов больной должен принимать комплекс поливитаминов с обязательным содержанием никотиновой кислоты (0,05 - 0,1 х 3 раза в день после еды), назначают курс инъекций витамина В12 -

по 200 внутримышечно № 15.

Наружно рекомендуются гормональные мази и кремы (адвантан, элоком). Весной в марте - апреле проводится профилактической лечение одним из противомалярийных препаратов, при выходе на улицу (весной, летом) кожу лица следует защищать от солнечных лучей фотозащитнми кремами «Луч», «Квант», «Фогем», «Диэтон», антигелиос (Ла Рош-Позэ). Противопоказана работа в горячих цехах, на открытом воздухе. Прогноз при дискоидной красной волчанке благоприятный в отношении жизни, работоспособности и излечения. Лишь в исключительных случаях возможна трансформация в СКВ.

При системной красной волчанке основным терапевтическим средством служат кортикостероиды: лечение начинают с ударной дозы (50-60 мг преднизолона в сутки) с постепенным снижением суточной дозы до поддерживающей. Возможно сочетание кортикостероидов с цитостатиками, иммунодепрессантами, антималярийнымие препаратами, симптоматической терапией. Применяются экстракорпоральные методы лечения (плазмаферез, гемосорбция).

Прогноз у больных СКВ остается в целом неблагоприятным, хотя адекватное лечение значительно увеличивает продолжительность жизни. Обязательно диспансерное наблюдение у ревматолога, бесплатное лечение, правильное трудоустройство, перевод на инвалидность.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия – полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией.

125

Этиология склеродермии сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез склеродермии, обусловленный взаимодействием неблаго-

приятных экзогенных и эндогенных факторов с генетической предрасположенно-

стью к заболеванию. К провоцирующим факторам относят инфекционные болез-

ни, воздействие физических и химических раздражителей, отдельных лекарствен-

ных веществ, переохлаждение, травмы, вибрация, стресс.

В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преоблада-

нием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопа-

тии. В патогенезе склеродермии имеет значение нарушения иммунитета, фибро-

образования и микроциркуляции. В развитии заболевания имеют значение ауто-

иммунные реакции к коллагену в связи с высоким уровнем «коллагеновой» сти-

муляции. Несомненна связь дерматоза с эндокринными нарушениями, о чем сви-

детельствует преимущественное поражение женщин, начало заболеваний после родов, абортов, в климактерическом периоде.

Классификация. Выделяют ограниченные (кожные) и системные формы склеродермии. Органиченная склеродермия подразделяется на бляшечную, ли-

нейную и мелкоочаговую. Системная подразделяется на акросклеротическую форму (CREST-синдром) и диффузную (прогрессирующий системный склероз).

Клиника. В развитии ограниченной склеродермии различают три стадии:

отек, уплотнение, атрофию. Очаг бляшечной склеродермии формируется из си-

нюшно-красного отечного пятна, окруженного фиолетовым венчиком (lilac ring –

признак активности кожного процесса). Стадия отека часто остается незамеченной больным и может существовать несколько месяцев, затем центр очага уплотняется и становится цвета слоновой кости (наступает стадия уплотнения). В таком со-

стоянии очаг может существовать месяцы и годы, медленно увеличиваясь в раз-

мерах. В стадии атрофии кожа истончается наподобие папиросной бумаги, воз-

можны дисхромии, выпадение волос в очагах.

Линейная склеродермия – вариант бляшечной – наблюдается чаще у детей.

126

Очаги располагаются линейно по длине конечности, по ходу сосудистого пучка или с волосистой части головы переходят на лоб, спинку носа, напоминая «удар саблей». Процесс проходит стадии отека, уплотнения, атрофии, причем поража-

ются кроме кожи и подлежащие ткани: мышцы, фасции, сухожилия, кости. Скле-

родермия типа «удара саблей» может сочетаться с гемиатрофией лица.

Мелкоочаговая склеродермия (болезнь «белых пятен», склероатрофический лихен) характеризуется появлением мелких, диаметром 3-10 мм, округлых, глад-

ких, блестящих, четко очерченных атрофических бляшек фарфорово-белого цвета,

плотноватой консистенции с красновато-коричневым ободком по периферии. Вы-

сыпания часто имеют мозаичное расположение с локализацией на коже шеи, плеч,

груди, половых органов, слизистой рта, могут сопровождаться зудом и жжением.

Бляшки быстро трансформируются в очаги атрофии белого цвета. Это форма склеродермии чаще встречается у женщин в климактерическом периоде.

Системная склеродермия (ССД) развиваетвается в 10 раз чаще у женщин,

чем у мужчин. Для диффузной склеродермии характерно острое и подострое те-

чение. В продромальном периоде могут наблюдаться недомогание, озноб, боли в мышцах и суставах, повышение температуры, вазоспастические нарушения по ти-

пу синдрома Рейно. Затем быстро развивается плотный отек всей кожи, которая спаивается с подлежащими тканями, становится гладкой и блестящей, приобрета-

ет восковидный цвет. Движения затруднены, исчезает мимика, нос заостряется,

ротовое отверстие сужено, развивается атрофия подкожно-жировой клетчатки и мышц. Поражаются внутренние органы: легкие (пневмосклероз), сердце (наруше-

ние микроциркуляции, приводящее к ишемии миокарда), пищеварительный тракт

(склеродермический эрофагит, непрходимость кишечника), почки (склеродерми-

ческая почка с развитием почечной недостаточности). При лаборатоном исследо-

вании определяется повышение острофазовых показателей (СОЭ, сиаловы кисло-

ты, СРБ, фибриноген и др.). Такие больные лечатся у ревматологов.

Для акросклеротической формы заболевания (CREST-синдрома) харак-

127

терно хроническое течение – это благоприятно протекающий вариант системной склеродермии. Синдром назван по первым буквам симптомов, вошедших в него:

C – кальциноз мягких тканей, преимущественно пальцев рук ( синдром Тибьерже-

Вайссенбаха). Очаги кальциноза могут вскрываться с выделением крошковатых известковых масс;

R – Рейно-синдром – может быть единственным проявлением системной склеро-

дермии в течение нескольких лет;

E – эзофагопатия – снижение перистальтики, склерозирование пищевода, прояв-

ляющееся дисфагией и ренгенологически диффузным расширением пищевода и сужением его в нижней трети (песочные часы);

S – склеродактилия – характеризуется появлением отека, уплотнения кожи кистей,

она фиксируется к подлежащим тканям, цвет ее, вначале цианотичный, становится восковидным. Пальцы истончаются («пальцы мадонны»), за счет атрофии мышц кистей и преобладания тонуса сгибателей слегка согнуты, напоминая «птичьи лапки»;

T – множественные телеангиоэктазии (расширенные венулы, капилляры, артерио-

лы) в большом количестве определяются на кистях, лице, губах,слизистой рта;

Лицо больного акросклеротической формой склеродермии амимично, маскооб-

разно, нос заострен, ротовое отверстие сужено с формированием кисетообразных складок вокруг рта. В дальнейшем к поражению пищевода добавляется поражение легких. Наиболее неблагоприятно в прогностическом плане поражение почек. Ла-

бораторные показатели в начале заболевания меняются мало, сдвиги определяют-

ся на поздних стадиях болезни.

Во всех случаях при впервые поставленном диагнозе «ограниченная склеро-

дермия» проводится обследование для исключения системности процесса.

Лечение. При ограниченных формах склеродермии назначают бензилпени-

циллин внутримышечно по 500 000 ЕД 4 раза в день до 20 – 30 млн ЕД на курс.

При непереносимости пенициллина используют фузидин-натрий по 0,5 г 3-4 раза

128

в сутки, после 2-3 дней лечения дозу снижают до 1 г в сутки. Курс лечение 7-14

дней. Помимо антибиотических свойств, пенициллин и фузидин-натрий активизи-

руют микроциркуляцию периферических тканей. Проводят от 3 до 7 курсов про-

тивовоспалительной терапии с интервалом 6-12 недель. При непереносимости ан-

тибиотиков, при торпидно протекающих ограниченных формах склеродермии возможно применение пеницилламина (купренила), обладающего способностью подавлять избыточное фиброобразование, по 125 мг через день в течение 6-12 ме-

сяцев. Параллельно выше указанным препаратам назначается лидаза подкожно или внутримышечно по 64 ЕД ежедневно, на курс 15-20 инъекций. Проводят 3 - 5

и более курсов с интервалами 3-4 месяца.

Возможно применение лонгидазы (гиалуронизаза с полиоксидонием) по 5

мл внутримышечно, трипсина и химотрипсина по 10 мг внутримышечно до 10-15

инъекций на курс. Протеолитические ферменты вводят также с помощью элек-

трофореза или ультразвука самостоятельно или в сочетании с парентеральным введением.

Вследствие выраженных изменений микроциркуляции при всех формах склеродермии в комплексной терапии используются препараты, улучшающие микроциркуляцию: пентоксифиллин, никошпан, но-шпа, ксантинола никотинат,

нифедипин. Положительным сосудистым эффектом наряду с умеренным анти-

фиброзным действием обладает мадекассол, применяющийся перорально по 10-20

мг 3 раза в день, и локально в виде мази.

В комплексную терапию склеродермии всегда включают витамины группы В, витамин PP, витамины А, Е, С, карнитина хлорид.

При мелкоочаговой склеродермии применяют курсы унитиола внутримы-

шечно.

Основным препаратом для лечения ССД является пеницилламин, обладаю-

щий выраженным антифиброзным действием, назначается до 1 г в сутки в течение

6-12 месяцев, с последующим снижением дозы до 250 мг в сутки; длительность

129

лечения – 2-5 лет.

Глюкокортикостероиды и иммунодепрессанты применяются при остром и подостром течении системной склеродермии. Средняя доза преднизолона от 20 до

40 мг в день, с постепенным снижением дозы до поддерживающей (не менее 2-3

месяцев), метатрексата - по 10-7,5 мг в неделю. Больным ограниченными формами склеродермии назначать глюкокортикостероиды нецелесообразно.

Аминохинолиновые препараты (делагил по 250 мг, плаквенил по 400 мг в день) применяются при хроническом течении системной склеродермии.

Плазмаферез и гемосорбция применяется при остром быстро прогрессирующем течнении ССД. Патогенетически обосновано введение низкомолекулярных декст-

ранов, снижающих вязкость крови и улучшающих ее микроциркуляцию: полигю-

кин, реополиглюкин, гемодез, реомакродекс вводится внутривенно по 400 мл 1

раз в 3-4 дня, на курс 6-7 вливаний.

При всех формах склеродермии используется местное лечение: мазь маде-

кассол, солкосерил, троксевазин, гепароид, гепариновая, бутадионовая, актовеги-

новая мази, димексид с дексаметазоном.

Физиотерапия включает лазеро- и магнитотерапию, электрофорез с ронида-

зой, коллагеназой, лидазой, гипербарическую оксигенацию. Из дугих видов лече-

ния используется массаж, ЛФК, грязелечение, санаторно-курортное лечение (Со-

чи, Мацеста, Пятигорск). Прогноз при ограниченных формах склеродермии бла-

гоприятный, наступает выздоровление. При ССД – заболеваниенеуклонно про-

грессирует, приводя к склерозу кожи и внутренних органов. Основная причина смерти – почечная недостаточность. При CRESTсиндроме прогноз более благо-

приятный. Больные ССД наблюдаются ревматологами.

АРТИФИЦИАЛЬНЫЕ ДЕРМАТИТЫ

Дерматит - воспаление кожи, возникающее под влиянием воздействия раз-

личных факторов внешней среды (физических, химических, биологических идр.).

130