72. Отосклероз, патогенез, клиника, принципы лечения
Отосклероз - ограниченный остеодистрофический процесс в виде мелких единичных очагов новообразованной костной ткани в костных стенках ушных лабиринтов в области обычно одного, а позже и второго окон преддверия, сопровождающийся фиксацией стремени.
Является наследственным заболеванием;
В большинстве своем поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет;
Значительно чаще (80-85%) отосклероз наблюдается у женщин, нежели у мужчин;
Прогрессирование клинических проявлений болезни обычно приходится на периоды гормональных перестроек организма, а именно во время беременности или в период менопаузы.
Двусторонний характер поражения.
Патогенез
Этиология:
Генетика
Метаболические нарушения
Гормональные расстройства
Патоморфология:
Рост отосклеротического очага начинается в костно-мозговых пространствах, где имеются остатки эмбрионального хряща.
При повышенной активности остеокластов костная ткань декальцинируется и образуется ограниченный очаг спонгиозной кости, содержащей большое количество богатых кровеносными сосудами костно-мозговых пространств. Эта фаза отосклероза называется активной.
В последующем незрелая губчатая кость вторично рассасывается и превращается в зрелую склерозированную кость.
Очаг может локализоваться в области преддверия (кондуктивная тугоухость) либо в улитке (НСТ).
Клиника
Тугоухость (сначала в одном ухе затем в обоих)
Шум в ушах
Симптомы:
paracusis Willisii - парадоксальное улучшение слуха в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например при езде в метро.
Симптом Тойнби - широкие слуховые проходы, не содержащие серы при отоскопии
Симптом Шварце - атрофичная перепонка, через которую просвечивает гиперемированная слизистая оболочка промонториума
В дифференциальной диагностике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Сагаловичу Б.М. ). При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза по сравнению с нормой.
Костно-воздушный интервал - это функциональный резерв улитки, на величину которого может быть улучшен слух во время операции.
Клинические формы:
Тимпанальная (кондуктивная тугоухость)
Повышение порогов воздушного проведения от 40 дБ (I степень тугоухости) до 70 дБ (III степень) (рис. 5.50 а).
Пороги костного проведения находятся в пределах нормы (до 20 дБ)
Костновоздушный интервал составляет 30-45 дБ
Наиболее благоприятная форма с точки зрения хирургического лечения
Смешанная (смешанная тугоухость)
Повышены пороги как воздушного (до 70 дБ), так и костного (21-40 дБ) проведения
Костно-воздушный интервал до 20-30 дБ (рис. 5.50 б)
Восстановление слуховой функции возможно лишь до уровня порогов костного проведения.
Кохлеарная (НСТ) (рис. 5.50 в)
Пороги костного проведения превышают 40 дБ
Костно-воздушный разрыв 15-20 дБ (интервал короткий, поэтому операция не принесет достаточного улучшения слуха)
Формы по скорости нарастания симптомов:
Быстрая
Медленная (большинство)
Скачкообразная
Периоды:
Начальный
Выраженный
Терминальный (редко наступает)
Лечение
Хирургическое - стапедэктомия со стапедопластикой поршневым методом по Пальчуну В.Т. (1969):
Стапедэктомия
Установка синтетического протеза между длинным отростком наковальни и окном преддверия
После укрепления тефлонового протеза на длинном отростке наковальни и введения второго его конца в окно преддверия (стремя удалено) полоска вены, которую берут чаще всего с тыла кисти, укладывается в виде шарфа вокруг протеза, закрывая просвет между ним и краем окна.
Консервативное
Большие дозы натрия фторида в сочетании с витамином D3 и препаратами кальция. Экспериментально показано, что такое лечение противодействует деминерализации костной ткани в окружности отосклеротических очагов и ограничивает их разрастание. (хуйня)